Мужчина, 41 г., с анамнезом курения 30 пачко-лет поступил в стационар в связи хроническими болями в грудной клетке, одышкой и кашлем.
Показатели жизненно-важных функций были в норме, лабораторные данные ничем не примечательны, в том числе уровень альфа-1-антитрипсина в пределах нормы. При физикальном обследовании выявлены кахексия, укороченное поверхностное дыхание и коробочный звук при перкуссии над обеими легкими.
При рентгенографии грудной клетки выявлены обширные буллы (наполненные воздухом тонкостенные пузыри) в верхушках и верхних долях обеих легких (рис. А указано стрелками и рис. В). Эти данные указывают на диагноз: синдром исчезающих легких. Слева отмечены признаки гидропневмоторакса (рис. А, В, С отмечено звездочкой). При компьютерной томографии органов грудной клетки подтверждены результаты рентгенографии (рис. C и D).
Синдром исчезающих легких, иначе известный как идиопатическая гигантская буллезная эмфизема, обычно встречается у молодых худых курящих мужчин. Рентгенографические критерии синдрома исчезающих легких были предложены в 1987 году, и они включают в себя гигантские буллы в одной или обоих верхних долях, занимающие, по крайней мере, одну треть половины грудной клетки и сжимающие окружающую паренхиму. Уровни воздух-жидкость при буллах являются редкостью и наводят на мысль о бактериальной суперинфекции.
В отдельных случаях при синдроме исчезающих легких рассматривается проведение хирургического лечения после оценки толерантности к физическим нагрузкам, оценки функции внешнего дыхания и отказа от курения. Этому пациенту была проведена успешная операция по редукции объема и в настоящее время он продолжает наблюдаться без остаточных симптомов.