Женщина 70 лет обратилась в амбулаторную клинику в связи с головокружением и генерализованной сыпью, отмечавшимися на протяжении недели, и возникшими после респираторной вирусной инфекции, развившейся за 2 недели до этого.
При осмотре отмечалась генерализованная макулезная сыпь с ретикулярным рисунком и лиловым оттенком, что соответствует сетчатому ливедо (Рисунок А). В связи со спонтанной агглютинацией крови (Рисунок В), ее образцы согревали в бане с физиологическим раствором при 37°C (Рисунок C, агглютинированная кровь слева, согретая кровь справа). При лабораторный исследованиях: гематокрит 14% (референсные значения 34-46), непрямой билирубин 130 мкмоль/л (референсные значения <18), лактатдегидрогеназа 1298 Ед/л (референсные значения 100 -190). Прямая проба Кумбса была положительна к компоненту комплемента С3, тест на холодовые агглютинины был положительным в разведении 1:2048 при температуре 4°C.
Пациентке диагностирован синдром холодовой агглютинации - приобретенная форма аутоиммунной гемолитической анемии. Это заболевание может проявиться после вирусной инфекции в сочетании с холодной температурой окружающей среды (пациентка жила на севера штата Нью-Йорк, где на момент обращения температура была −9°C).
Пациентку согревали и лечили переливанием крови и ритуксимабом с течение 1 недели. На момент выписки гематокрит составлял 30%, пациентка отмечала уменьшение выраженности головокружения, но сыпь сохранялась.
Перевод: Мария Иванова