Синдром венценосного зуба (СВЗ) определяется как ассоциация отложений микрокристаллов в крестовидной связке вокруг зубовидного отростка второго шейного позвонка и периодические острые боли в затылке, шее, сопровождающиеся лихорадкой, ригидностью шейных мышц и воспалительным синдромом. Отложение микрокристаллов, чаще всего кальция пирофосфата дигидрата (КПФД) и/или гидроксиапатита, может быть бессимптомным или быть причиной хронических болей в шее, сдавления спинного мозга.
Клинический случай
89-летняя японка с анамнезом гипертонической и язвенной болезнью желудка, поступила с связи с внезапно появившейся лихорадкой, сильной болью в затылке и ригидностью шейных мышц. В момент поступления температура тела 38,5 °C, артериальное давление 180/96 мм рт. ст. При осмотре невролога женщина была в ясном сознании, неврологической симптоматики, кроме выраженной ригидности шейных мышц и симптома Кернига, не было. Лейкоцитоз до 11,100/мл и С-реактивный белок 23,8 мг/дл, мочевая кислота сыворотки в норме - 4,0 мг/дл. Исследование крови на заболевания соединительной ткани или васкулиты: определение ревматоидного фактора, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АЦА), перинуклеарных (П-) АЦА, антинуклеарных, антикардиолепиновых, анти-CL/ β2GPI, против двуцепочечной ДНК и против антициклического цитруллинового пептида – титры либо не определялись, либо были в пределах допустимых значений.
Данные позволили заподозрить тяжелую инфекцию, однако, результаты посевов крови оказались отрицательными, никаких следов эндотоксина обнаружено не было. Вдобавок, прокальцитонин сыворотки не превышал допустимых значений - 0,40 нг/мл. Стандартные исследования цереброспинальной жидкости выявили незначительную патологию: клетки 5/мкл и белок 109,2 мг/дл. В тоже время бактериологический посев спинномозговой жидкости, пробы на антитела против вируса простого герпеса и вируса ветряной оспы были отрицательны. Магнитно-резонансная томография головного мозга без контрастирования была практически нормальной.
Основываясь на клинической картине и лабораторных данных, установили «тяжелый асептический менингит». Назначены: 10мг/кг ацикловира в/в трижды в день; 6г ампициллина в/в ежедневно однократно; 4г цефтриаксона в/в раз в день, локсопрофен и диклофенак. Однако лечение было неэффективным, высокая лихорадка и сильная боль в затылке, сопровождавшаяся ригидностью мышц шеи, прогрессировали.
На 4 сутки при КТ шеи обнаружено короноподобное кальцифицированное образование, окружающее зубовидный отросток. Трехмерная реконструкция подтвердила наличие образования на задней поверхности зуба. На МРТ шеи отсутствовали признаки прямого сдавления спинного мозга. На основе рентгенологических данных, пациентке был поставлен «СВЗ тяжелой формы».
Немедленно назначено: преднизолон 30 мг перорально, с постепенным еженедельным снижением дозы на 5 мг. Значительное клиническое улучшение и нормализация лабораторных показателей наступили в течение первой недели терапии.
Обсуждение
СВЗ был впервые описан Bouvet et al. в 1985 году, представили четыре случая у женщин, испытывавших сильную боль в шее, при томографическом были обнаружены плотные структуры, ореолом или короной окружающие зубовидный отросток. Диагноз СКЗ основан на комбинации клинических, биохимических, радиологических находок: периодические острые атаки шейно-затылочных болей с лихорадкой и ригидностью мышц, воспалительным синдромом, обнаружением кальцификата, окружающего зубовидный отросток, и эффективности НПВП или колхинина.
Однако Sato et al. сообщили о случае СВЗ, когда пациенту не помогли НПВП, и его состояние изменило только назначение кортикостероидов. Пациент поступил с полиартикулярными болями, с острой шейной болью, лихорадкой, ригидностью мышц шеи и нарушением сознания, в синовиальной жидкости правого коленного сустава были найдены кристаллы ДПФК. Sato el al. поставил пациенту «СВЗ с обострением псевдоподагры». Конечно, существуют клинические отличия представленного случая и описанного Sato et al. Однако в обоих случаях умеренная доза стероидов привела к значительному улучшению состояния. Таким образом, в ранних фазах СКЗ в первую очередь рекомендуем назначать кортикостероиды.
Триада из лихорадки, головной боли и ригидности мышц шеи заставляет подозревать инфекционный менингит, что подводит к решению о выполнении люмбальной пункции. Таким образом, СВЗ должен рассматриваться в дифференциальном диагнозе в качестве возможной этиологии лихорадки, головной боли и боли в шее неясного характера. В представленном случае для исключения инфекционного заболевания было крайне полезно определять уровень прокальцитонина. Более того, СВЗ также может напоминать ревматическую полимиалгию (РПМ) и/или гигантоклеточный артериит (ГКА), и привести к излишней биопсии височной артерии. В тех случаях, где не подтверждался ГКА, РПМ и головные боли являлись наиболее частыми проявлениями заболевания, можно было заподозрить СВЗ. В предыдущих сообщениях не нашли клинических симптомов, позволяющих уверенно различать СВЗ и РПМ и/или ГКА. Таким образом, наиболее эффективный и практический подход, который можно предложить – провести КТ шейного отдела позвоночника. КТ позволяет идентифицировать анатомический субстрат - типичное маленькое, полукольцовое, похожее на корону, кальцифицированное образование. Отложения КПФД и/или гидроксиапатитов в перисуставных структурах, таких как крестовидная связка, вокруг вершины и по сторонам зубовидного отростка, считаются ответственными за клинические проявления СВЗ. В данном случае, КТ шейного отдела позвоночника, в особенности 3D-КТ, было гораздо более полезным в оценке кальцификатов, чем МРТ. Вдобавок, КТ-находки должны вести к точному диагнозу СКЗ даже в тех случаях, где сложно диагностировать кристаллы КПФД. Другой полезный аспект КТ-исследования – возможность отбросить нераспознанные переломы зубовидного отростка или сдавление шейного отдела спинного мозга, однако важно понимать, что КТ может и не обнаружить истинный СВЗ.