Разбор клинического случая мальчика в возрасте 2 лет, имеющем в анамнезе экзему, трудно поддающуюся лечению в течение 1 года и увеличение размеров шеи в течение последних 4х недель.
При физикальном обследовании его вес и рост были ниже нормы для его возраста. Он имел двусторонний проптоз, серозные выделения из обоих ушей, распространенные очаги высыпаний на волосистой части головы, груди, кожи верхней части спины, при пальпации определялись дефекты в черепе и двустороннее увеличение заднешейных лимфоузлов, поднижнечелюстных и надключичных.
При обследовании признаков гепатоспленомегалию и несахарного диабета не выявлено. При лабораторных исследования выявлена хроническая анемия с уровнем гемоглобина 66 г/л, нормальные уровни лейкоцитов и тромбоцитов и показателей функции печени. При обследовании костной системы выявлены очаги деструктивных поражений черепа с вовлечением мягких тканей (см. рисунок) и такие же очаги поражения 10 ребра справа.
При гистолгическом исследовании образца, полученного при биопсии лимфатических узлов выявлены признаки гистиоцитоза из клеток Лангерганса. При проведеннии лечения: преднизолон, винбластин, меркаптопурин - отмечалось полное выздоровление с разрешением очагов поражения и улучшением лабораторных показателей. Состояние ремиссии сохраняется течение 2 лет после лечения.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса это редкий тип гистиоцитоза, который встречается, в основном, у детей 1-3 лет, основными критериями при постановке диагноза являются возраст ребенка, устойчивая к терапии экзема и серозные выделения из ушей в течение длительного времени.