Мальчика 4 месяцев обследовали в связи с выявленным увеличением окружности головы при плановом осмотре у педиатра.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гетерогенное, накапливающее контрастное вещество супраселлярное объемное образование (4,1 х 4,0 х 3,5 см) (рисунок A). Вдоль правого края образования обнаруживались структуры, сходные по характеристикам с зубами нижней челюсти (стрелки).
Пациенту была произведена резекция опухоли через правый птериональный доступ. В ткани опухоли обнаруживались сформировавшиеся зубы (рисунок В). При гистологическом исследовании было установлено, что опухоль является краниофарингиомой, которая представляет собой медленнорастущее образование, происходящее из кармана Ратке — эмбрионального предшественника передней доли гипофиза.
Подобные опухоли состоят из организованного многослойного плоского эпителия и кератиновых узелкови может быть кистозной. Кисты наполнены вязкой желтой жидкостью, содержащей кристаллы холестерина. Гистологически краниофарингиома имеет близкое сходство с одонтогенными опухолями и кистами.
В течение года после операции пациенту потребовалось шунтирование в связи с образованием двусторонних субдуральных гигром и заместительная терапия тиреоидными гормнонами и гормонами надпочечников. Ребенок хорошо растет и развивается и проходит плановые обследования, включая МРТ.
Перевод: Мария Иванова