Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка


Женщина 32 лет обратилась за медицинской помощью в связи с припухлостью в области околоушных желез, сопровождавшейся сухостью в глазах и во рту, на протяжении 6 недель. Пациентка сообщила о затруднениях, возникающих у нее при движениях в правой половины лица, и ощущении покалывания в правой половине языка. 

В анамнезе не было ни простуды, ни увеита. При физикальном обследовании выявлено увеличение и уплотнение обеих околоушных желез. Увеличенными оказались также поднижнечелюстные и слезные железы (Рис А). Пациентка не могла полностью закрыть правый глаз, сморщить губы, а также улыбнуться правой частью лица. Повреждений кожных покровов не было. 

Анализы на лайм-боррелиоз и ВИЧ были отрицательными. Уровень сывороточного иммуноглобулина IgG4 оказался в рамках нормы. При рентгенографии органов грудной клетки выявлены признаки двусторонней прикорневой и правосторонней паратрахеальной лимфаденопатии. При компьютерной томографии головы было выявлено накопление контрастного вещества в области обеих околоушных желез (Рис B). Согласно результатам гистологического исследования материала, полученного при биопсии правой околоушной железы, у пациентки отмечались рассеянные гранулемы с областью некроза в центре (Рис. С). 

Результаты проведенного обследования соответствовали диагнозу «синдром Хеерфордта» — редкая форма саркоидоза. Наблюдаемый парез лицевого нерва наступил в результате его механического сдавления. 

Был назначен преднизон в дозе 60 мг/сутки . Через 19 дней после начала лечения, наблюдалось исчезновение отека и пареза лицевого нерва (Рис. D).